Andere Demenzformen

Die Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark, wodurch sie schwer voneinander zu unterscheiden sind. Es ist deshalb nicht leicht zu klären, in welchem Umfang Mischformen der beiden Demenzen vorkommen.

Kennzeichnend für eine Lewy-Körperchen-Demenz sind

• starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit
• optische Halluzinationen, die oft sehr detailreich sind, und
• leichte Parkinsonsymptome (unwillkürliches Zittern der Hände, Steifigkeit der Bewegungen

Es müssen aber nicht alle Symptome auftreten!

Außerdem kommt es häufig zu Stürzen oder kurzen Bewusstlosigkeiten.
Besonders gut scheinen die Patienten auf die Behandlung mit modernen Antidementiva, Acetylcholinesterase-Hemmern, anzusprechen.
Bei der Behandlung mit Neuroleptika ist dagegen besondere Vorsicht geboten, weil die Patientinnen und Patienten darauf überempfindlich reagieren.

Prof. Dr. Alexander Kurz, München

Informationsblatt 14 - Die Lewy-Körperchen-Demenz

Bei vaskulären Demenzen kommt es in Folge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zu einem Absterben von Nervenzellen. Vom Ausmaß der Durchblutungsstörung ist es abhängig, wie ausgeprägt die Demenz ist.

Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofaktor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte (Lakunen) und eine Schädigung der Nervenfasern (Marklagerschäden).

Der Beginn der vaskulären Demenz ist oft schleichend, das Fortschreiten allmählich - also schwer von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. Allerdings sind die Symptome anders. Im Vordergrund stehen nicht Gedächtnisstörungen, sondern Verlangsamung, Denkschwierigkeiten oder Stimmungslabilität.

Eine seltenere Form der vaskulären Demenz ist die Multi-Infarkt-Demenz, bei der das Gehirn durch viele kleine Schlaganfälle geschädigt wird. Die Multi-Infarkt-Demenz beginnt meist plötzlich und schreitet in der Regel stufenweise fort. Die Krankheitssymptome sind denen der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich, es können aber körperliche Störungen wie Taubheitsgefühle oder Lähmungserscheinungen hinzu kommen. 

Risikofaktoren sind u.a. Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit),  ein hoher Cholesterinspiegel (Blutfettwerte), Übergewicht, Bewegungsmangel und Rauchen.

Übrigens: Durch eine rechtzeitige Behandlung der Risikofaktoren ist eine prinzipielle Vorbeugung der vaskulären Demenz möglich.

Prof. Dr. Alexander Kurz, München

Das Hauptsymptom der Parkinson-Krankheit besteht in einer chronischen Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, einer Unfähigkeit neue Bewegungen zu initiieren und einer Störung der Feinmotorik (sogenannte Hypokinese). Obwohl bei den Patienten keine wirklichen Lähmungen vorliegen, kann die Bewegungsstörung so schwere Ausmaße annehmen, dass die Betroffenen völlig bewegungslos und starr erscheinen (sogenannte Akinese). Der Gang ist vornübergebeugt und kleinschrittig, die Mimik wirkt starr und ausdruckslos.

Bei vielen Kranken tritt darüber hinaus in Ruhe ein charakteristisches Zittern (sogenannter „Pillendreher“-Tremor) und bei der neurologischen Untersuchung eine typische Steifigkeit der Arme und Beine (sogenannter Rigor) in Erscheinung. Das gleichzeitige Auftreten der Symptome Hypo-/Akinese, Tremor und Rigor wird als Parkinson-Syndrom bezeichnet. Beim Morbus Parkinson im engeren Sinne wird das Parkinson-Syndrom durch ein Absterben derjenigen Hirnareale in der Tiefe des Gehirns verursacht, die den Botenstoff Dopamin produzieren (Substantia Nigra).

Ein Parkinson-Syndrom kann jedoch auch durch andere Ursachen ausgelöst werden. Hierzu zählen z.B. Durchblutungsstörungen/Schlaganfälle in der Tiefe des Gehirns oder aber Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (insbesondere Neuroleptika). Im letztgenannten Fall kann ein Absetzen des Medikaments zu einer Rückbildung der Symptome führen.

Der Morbus Parkinson verläuft langsam schleichend über viele Jahre. In den Anfangsstadien sind die meisten Patienten geistig klar und voll orientiert. Aufgrund der motorischen Einschränkungen (starre Mimik) und der allgemeinen Verlangsamung wirken manche Patienten bei oberflächlicher Betrachtung geistig eingeschränkt, was jedoch vielfach in deutlichem Gegensatz zu einem wachen und aufmerksamen Verstand stehen kann. Gleichwohl kann sich bei ca. einem Drittel der Betroffenen im späten Stadium zusätzlich eine Demenz herausbilden.

Die Behandlung des Morbus Parkinson erfolgt symptomatisch mit Medikamenten, die spezifisch gegen die Akinese und den Tremor wirken. In ausgewählten Fällen kann eine elektrische Hirnstimulation Erleichterung bringen. Begleitende Krankengymnastik ist unverzichtbar. Treten Demenzsymptome hinzu, sprechen diese nach neueren Untersuchungen auf die Behandlung mit einem Antidementivum (Rivastigmin) an.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (= ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (= ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen, die Diagnose zu sichern.

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche Variante des sogenannten „Rinderwahnsinns“ (BSE) und kommt beim Menschen sowohl als „sporadische“ Form (ohne eindeutige Verursachung), als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor. Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung, es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung („Slow virus“-Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke - den sogenannten Prionen - verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des Hirngewebes (sogenannte spongiforme Enzephalopathie).

Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80 Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang nur in Einzelfällen nachgewiesen. Eine Therapie ist nicht bekannt, allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

Das Korsakow-Syndrom (auch: amnestisches Syndrom) tritt insbesondere als ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung in Erscheinung. Die Betroffenen haben die Fähigkeit verloren, neue Informationen zu speichern (sogenannte anterograde Amnesie) und entwickeln gleichzeitig die Tendenz, die entstehenden Gedächtnislücken und Orientierungsstörungen mit bisweilen frei erfundenen Geschichten zu füllen (sogenannte Konfabulation). Vielen Patienten ist dies jedoch nicht bewusst, so dass es sich bei den Konfabulationen nicht um bewusstes Täuschen oder gar Lügen handelt. Vielmehr ist das Korsakow-Syndrom Ausdruck einer schweren, chronischen Schädigung des Gehirns, die vor allem Hirnregionen betrifft, die für die Gedächtnisbildung und die Regulierung der Emotionen zuständig sind.

Entsprechend sind viele Betroffene auch in ihrer Emotionalität verändert. Sie können distanzlos oder unangemessen heiter wirken.

Die häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms ist ein jahrelanger übermäßiger Alkoholkonsum. Es wird jedoch auch als Defektzustand nach Infektionen (Enzephalitis) und Traumen (schwere Kopfverletzungen) beobachtet.

Bei vielen Betroffenen bestehen ausgeprägte Beeinträchtigungen der Alltags- und Sozialkompetenz, so dass eine selbstständige Lebensführung nicht mehr möglich ist. Bei dauerhafter Alkoholabstinenz und dem Ersatz bestimmter Vitamine (insbesondere Vitamin B1, Thiamin) kommt es in manchen Fällen zu leichten Besserungen.

Prof. Johannes Pantel, Frankfurt

Die Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE) ist eine seltene fortschreitende degenerative Erkrankung des Gehirns. Betroffen sind Menschen – häufig Sportler –, die wiederholten leichtgradigen Schädeltraumen ausgesetzt waren (vor allem Schlägen und Stößen gegen den Kopf), auch wenn deren Auswirkungen unterhalb der Schwelle zur Gehirnerschütterung geblieben sind. Die wiederholten Schädeltraumen führen zu einer zunehmenden Zerstörung von Nervenzellen und zu einer abnormen Anhäufung des Tau-Proteins, wie sie auch bei der Alzheimer-Krankheit und anderen neurodegenerativen Krankheiten vorkommt.

Typischerweise tritt eine CTE bei Sportlern auf, die während ihrer Karriere zahlreiche Schläge oder Stöße gegen den Kopf erlitten haben oder häufig mit dem Kopf auf den Boden gestürzt sind – auch wenn diese Traumen nicht zu den Symptomen einer Gehirnerschütterung geführt haben. In den letzten Jahren wurde die Erkrankung vor allem bekannt, weil sie bei American-Football-Spielern auftrat. Im Sommer 2019 hat der Deutsche Fußballbund erstmals die Profi-Fußballspieler zu Untersuchungen bezüglich Gehirnschäden und CTE aufgefordert.

Häufigkeit und Diagnose der CTE

Typischerweise tritt die CTE erst Jahre oder Jahrzehnte nach Ende einer Sportkarriere auf, in manchen Fällen kommt sie aber auch schon bei jüngeren Athleten im Alter von 20 bis 30 Jahren vor. Schätzungen zufolge wurde bei rund 15 Prozent aller Sportler, die im Laufe ihres Lebens Kontaktsportarten ausgeübt haben, eine CTE festgestellt.

Gegenwärtig kann die CTE nur durch eine Untersuchung des Gehirns nach dem Tod eindeutig festgestellt werden. In den Studien zur Diagnose der CTE bei Lebenden werden bildgebende Verfahren (Positronen-Emissionstomografie, Kernspintomografie) sowie Analysen bestimmter Eiweißstoffe in der Hirnrückenmarksflüssigkeit eingesetzt.

Es gibt zwei klinische Hauptformen der CTE:

• Veränderungen kognitiver Fähigkeiten: Sie betreffen das episodische Gedächtnis (Erinnern von Ereignissen) und exekutive Funktionen (Planen, Organisieren, Problemlösen, Selbstkontrolle). Diese Form der CTE tritt meist um das 50. Lebensjahr auf.
   
• Auffälligkeiten des Verhaltens (Gefühlsausbrüche, Impulsivität, Gewalttätigkeit) und der Stimmung (Depressivität, Gefühle der Hoffnungslosigkeit). Diese Form entsteht durchschnittlich um das 70. Lebensjahr.

Behandlungsmöglichkeiten

Spezifische Behandlungsmöglichkeiten für eine vermutete CTE gibt es gegenwärtig nicht. Zur Milderung der Symptome eignen sich verschiedene Methoden:

• ausreichender Schlaf
• körperliches Training
• Verhaltenstherapie
• psychoedukative Verfahren

 Prof. Dr. Alexander Kurz, München, und Erich Grau, Ansbach

Informationsblatt 25 - Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE)